Муковисцидоз – это что за болезнь и как она выглядит. Фото

В современном мире существует немало генетических заболеваний, передающихся по наследству. Одним из недугов, имеющих аутосомно-рецессивный механизм передачи, является муковисцидоз. К сожалению, данная болезнь встречается нередко: по данным ВОЗ, из 2000 рожденных детей 1 ребенок является носителем заболевания. Итак, муковисцидоз — это что за вид болезни?

Муковисцидоз – это что за болезнь

Болезнь муковисцидоз (фото) – заболевание, характеризуемое нарушениями функций экзокринных желез. Подобные расстройства обусловлены мутированием белков, отвечающих за транспорт анионов хлора и катионов натрия через клеточные мембраны. При наличии недуга слизь, вырабатываемая секреторными железами, приобретает густую консистенцию. Накапливаясь в просветах бронхов, кишечника, поджелудочной железы, она закупоривает выводные протоки, в результате чего вредные бактерии начинают активно размножаться. В итоге железистая ткань атрофируется и вместо нее формируется соединительная.

При муковисцидозе фото больных легких (флюорография) значительно отличается от снимков легких здоровых людей. На них четко видны сгустки слизи и расширенные протоки, в которых развивается фиброз.

Чаще всего заболевание одновременно поражает бронхолегочную, пищеварительную, гепатобилиарную и репродуктивную системы.

Различают несколько разновидностей муковисцидоза (фото):

• респираторная (бронхолегочная);
• кишечная;
• мекониальная непроходимость кишечника;
• типичная (отечно-амнестическая, цирротическая);
• смешанная.

Муковисцидоз: история болезни

Впервые заболевание было зафиксировано на Кавказе в 1930 году. В то время недуг занимал лидирующие позиции по смертности среди населения. Первое официальное описание муковисцидоза (история болезни) датируется 1936 годом. В середине XX века случаи недуга начали фиксироваться в европейских странах. В настоящий момент из 25 человек 1 является носителем гена муковисцидоза.

Муковисцидоз у детей. Фото

Своевременному выявлению и лечению муковисцидоза у детей (фото) необходимо уделять пристальное внимание, так как недуг зачастую имеет схожую симптоматику с пневмонией, хроническими бронхитами, диспепсическими расстройствами. Если болезнь вовремя не распознать и не начать соответствующее лечение, исход может оказаться летальным. Стоит отметить, что при наличии недуга не наблюдаются такие недостатки, как умственная неполноценность и отставание в физическом развитии.

Современная медицина не стоит на месте: совершенствуются методы диагностики, разрабатываются новые методы терапии. Благодаря проводимым мероприятиям, продолжительность жизни людей, страдающих муковисцидозом, существенно увеличилась. Несмотря на то, что заболевание в настоящий момент остается неизлечимым, своевременная постановка диагноза, рациональная комплексная терапия и принятие профилактических мер по предупреждению рецидивов позволяют составить благоприятный прогноз для больных людей.