Саркоидоз и его формы. Болезнь Бенье́ — Бёка — Ша́умана

Болезнь Саркоидоз известна медицине с 1877 года. Это заболевание относится к группе «системное», при котором поражению подвергаются многие органы, в основном это легкие, кожа и слизистые оболочки.

Основной признак, по которому можно диагностировать саркоидоз, наличие в пораженных тканях гранулем, чаще всего образовывающихся в лимфатических узлах, легких, селезенке и печени, реже поражаются органы зрения, кожа или костные ткани.

Характерные особенности саркоидоза:

• причины болезни не установлены;
• не является инфекционным заболеванием и не передается окружающим;
• саркоидоз имеет несколько форм;
• возрастной период пациентов – молодой и средний возраст, причем у женщин заболевание диагностируется чаще, чем у мужчин;
• длительное время не проявляются симптомы заболевания, что усложняет его диагностирование;
• известны случаи самоустранения болезни (причины этого также не известны).

Клиническая картина саркоидоза и его форм

При любой форме саркоидоза на первой стадии заболевания увеличиваются лимфатические узлы. На второй стадии, увеличение лимфатических узлов прогрессирует, а в нижних и средних отделах легких появляются очаговые интерстициальные изменения. Третья стадия характеризуется образованием в легких эмфиземы (расширение воздушных пространств). При четвертой стадии происходит необратимый процесс – фиброз легких.

При этом у пациентов отмечают беспричинный кашель, отдышку, общую слабость, сухость во рту, потерю аппетита, припухание суставов, а также резкое повышение температуры тела. В большинстве случаев симптомы у больных проявляются уже на третьей стадии развития саркоидоза, и часто диагностируются случайно, при рентгеновском обследовании.

Самые серьезные осложнения при саркоидозе считают слепоту и развитие дыхательной недостаточности.

Формы саркоидоза

По локализации саркоидоз подразделяют на три основные группы: классическая (легочная), внелегочная (когда поражаются другие системы или органы) и генерализованная.

Легочно-медиастинальная форма саркоидоза

Наиболее распространенная группа локализации саркоидоза, — легочная, — в 90% случаях заболевания, саркоидоз имеет легочно-медиастинальную форму. Эта форма развивается на второй стадии развития болезни, при которой происходит очаговое поражение внутригрудных лимфатических узлов, а также легочной ткани. В свою очередь легочно-медиастинальная форма саркоидоза подразумевает два варианта:

1. Отмечается при увеличении прикорневых лимфатических узлов и очаговых легочных затенений.
2. Отмечается отсутствием таких узлов, что затрудняет диагностирование болезни (диагностировать можно только томографическим способом).

Основой терапии саркоидоза остаются кортикостероиды, а также ингаляционные процедуры. Лечение заболевания занимает довольно длительный период (от 2 до 6 месяцев), в зависимости от его стадии. Иногда препараты не отменяют и после улучшения состояния и применяются в течение года.